Tietoja Blue ihmiset Kentuky

syrjäänvetäytyvä Blue People of Kentucky on geneettinen verisairaus nimeltä methemoglobinemia että ilmentyy sininen iho. National Institutes of Health raportissa ei ole tietoja siitä, kuinka monta ihmistä kärsii methemoglobinemiaa, mutta tunnetuin ilmaantuvuus ovat Blue ihmiset Kentucky ja Lurgan perheen Irlannista. Fugates

mukaan kirjailija Cathy Trost joka on kirjoittanut laajasti aiheesta, Blue Ihmiset Kentuckyn ovat todella jäseniä Fugate perheen sijaitsee Hazard, Kentucky. 1800-luvulla, Martin Fugate asettunut alueelle, ja vaikka se sininen, naimisissa osaksi Smithin perheen. Vastoin kaikkia odotuksia, Smiths sattui olemaan harjoittajien methemoglobinemiaa, joka mahdollisti häiriö siirrettyä heidän lapsilleen. Perhe jäi alueelle ja jatkoi tuota sinistä lasten kanssa viime dokumentoitu tapaus huhutaan on tapahtunut 1970-luvulla.
Dr. Cawein

Blue Ihmiset Kentucky ensin diagnosoitu methemoglobinemiaa vuonna 1960 tohtori Madison Cawein, totesi hematologist. Folklore yllä Fugates olivat siniset takia sydänsairaus tai keuhko-ongelmia. Kuitenkin tri Cawein tutkinta löytyi jälkeläisiä Martin Fugate olla hyvä terveys, joka aiheutti hänelle epäillä perinnöllinen muoto methmoglobinemia. Hän kartoitti sukupuun, huomata joka esi-isät oli sininen iho ja veti verta useita perheenjäseniä analysoitavaksi. Dr. Cawein julkaisi myöhemmin kirjan Blue Ihmiset Kentucky Archives of Internal Medicine.
Diagnoosi

Diagnoosi Blue Ihmiset Kentucky vedonnut työhön tohtori Scott, joka oli opiskellut eskimoiden kanssa methmoglobinemia Alaskassa. Dr. Scott tutkimus, raportoitu 1960 painos "Journal of Clinical Investigation" eristetty tarkka vaikutusmekanismi on methmoglobinemia, puuttuu entsyymi punasoluja. Ilman tätä tärkeää entsyymiä, jota kutsutaan diaforaasia, sallittu hapetonta komponentit punasolujen kerääntyä elimistöön, jolloin se sinistä sävyä.
Treatment

hoito methmoglobenemia on yksinkertainen ja on ironiaa. Dr. Cawein määrätty sinistä väriainetta nimeltä metyleenisinisellä joka aiheuttaa kehon kompensoimaan puutetta diaforaasia. Muutamalla pilleriä päivässä, sininen ihmiset Kentucky pystyivät parantaa niiden methmoglobinemia. Hoito on väliaikaista, sillä metyleenisini erittyy virtsaan, jolloin päivittäinen lääkitys tarpeen säilyttää normaalin ihon sävyä.
Oireet ja syyt

Methmoglobinemia, kun kyseessä on Fugates, on geneettinen, vaativat resessiivinen geenejä molemmilta vanhemmiltaan, jotta häiriö ilmentää jälkeläisissä. Methmoglobinemia voidaan hankkia myös seurauksena kemiallisen altistuksen, antibiootteja ja anestesia. Sen lisäksi iho muuttuu siniseksi, oireet myös ovat hengenahdistus, väsymys, huimaus ja pyörtyminen. Äärimmäisissä tapauksissa johtaa sydämen rytmihäiriöt, kouristukset, kooma ja kuolema. Kuitenkin Blue Ihmiset Kentuckyn ovat eläneet pitkän ja terveen elämän ilman haittavaikutuksia niiden kunto.