Mikä on Sirppisoluanemia aiheuttama?

Anemia on krooninen, perinnöllinen verisairaus pääasiassa esiintyvät ihmiset Afrikkalainen laskeutuminen. Punasoluja (RBC) sisältävät hemoglobiinia S (Hb S) eikä normaali hemoglobiinin (Hb). Nämä solut ovat alttiita epämuodostumia, kun fyysinen stressi vähentää hapen pitoisuus veressä, kuten sairaus, rasituksessa ja altistuminen kylmälle. Tukos pienten alusten sirppisolun aiheuttaa kivuliaita kriisejä, hengitysvaikeuksia ja vahingoittaa elimiä. Fysiologia

"Sickle solu" viittaa ominainen muoto vaikuttaa veren punasolujen (RBC) tässä sairaudessa. Kun happi-pitoisuus veressä on alhainen, muoto RBC muuttuu biconcave levyn sirppi (tai puolikuun) muoto. Nämä RBC ovat joustamattomia ja liian hauras läpi verisuonia ilman vaurioita. Kuolleet ja vahingoittuneet punasolut eriteltyinä elin, prosessi tunnetaan hemolyysi, mikä johtaa alhainen RBC laskee.
Genetics

Anemia esiintyy ihmisiä jotka ovat homotsygoottisia tauti - eli ne perivät geenin sirppisolusairautta molemmilta vanhemmiltaan. Ihmiset, jotka perivät geenin vain toinen vanhemmista (heterotsygoottisen) on sanottu sirppisoluanemia piirre. Geeni on niin yleistä ihmiset Afrikkalainen laskeutuminen, että oletetaan, että se voi palvella toiminto, ehkä suojaa malaria infektio.
Verisuonitukoskriisien Oireet

kyvyttömyys sirppiytyneiden RBC läpi pienten verisuonten aiheuttaa tukos näille aluksille. Nämä verisuonitukoskriisien tapahtumat voivat aiheuttaa verenvuotovahingon ja pysyviä kudosvaurioita. Lasten kanssa sirppisoluanemia usein kärsivät vakavia kivut käsissä ja jaloissa. Pitkien luiden kipu on yleinen sirppisoluanemia potilailla kaikenikäisille. Tukos munuaisten alukset voivat pienentää munuaisten tehokkuutta. Priapismi ja impotenssi ovat yleisempiä miehillä.
Hengitysoireita

Lukkiutuvat pieniä alusten keuhkoihin johtaa akuutti rinnassa oireyhtymä, jossa oireet muistuttavat bakteeri keuhkokuume (mukaan lukien kuume, rintakipu, lisääntynyt valkosolujen, ja tunkeutuu keuhkoihin näkyvissä rinnassa X-ray). Tuuletin tuki on tarpeen näinä hyökkäyksiä. Akuutti rinnassa oireyhtymä esiintyy yleisesti jälkeen hengitystieinfektio.
Hoito ja ennuste

Kun todennäköisesti selviä hengissä aikuisuuteen, sirppisoluanemia potilailla nyt rutiininomaisesti elää heidän fifties. Hoito on oireenmukaista, ja se sisältää happea hoitoon hengitysteiden kriisejä, kipulääkitystä kiputiloja, ja suun kautta ja laskimoon nesteytystä. Kuolinsyistä ovat keuhkoembolia (veritulppa keuhkoissa), munuaisten vajaatoiminta ja suonitukoksia johtaa sydän, aivot tai toisella tärkeä elin.
Sirppisoluanemiaa Piirre

Potilaat, joilla on sirppisoluanemia piirre kokea lievempi erilaisia ​​oireita kuin ne, jotka ovat homotsygoottisia tauti. Ne voivat olla alttiita lyhyitä jaksoja munuaisten verenvuoto, joka yleensä ratkaista itse. Heillä on suurempi riski kuin väestössä äkkikuolema jälkeen pitkäaikaista, intensiivistä liikuntaa.
Testaus

testaus sirppisoluanemia piirre on käytettävissä ja voidaan suorittaa mahdollisia kantajia . Verinäyte altistuu alennetulla happitilanne. Tämä aiheuttaa muutoksen alaisen solujen sirppi. Jos tämä seulonta on positiivinen, sarja verikokeita suoritetaan tunnistamiseksi läsnäolo Hb S ja suhde Hb S Hb (normaali Hb). Ne, joilla on sirppisoluanemia on hyvin vähän Hgb, kun potilaalla on sirppisoluanemia piirre on enemmän Hgb kuin Hgb S. Useimmissa maissa, vastasyntyneet rutiininomaisesti seulottava Hgb S.