Rusto-Hair Hypoplasia hoito

rusto-hiukset hypoplasia on eräänlainen lyhyen raajan lyhytkasvuisuus, joka liittyy tietynlaisia ​​T-solu-ja /tai B-solujen immuunivajauksien ja muita haittavaikutuksia. Vaikka ei ole parannuskeinoa olemassa tämän edellytyksen, hoitoa on saatavilla eri oireita. Syyt ja oireet

rusto-hiukset vajaakehitys on geneettisesti lähetetään epämuodostuman, eli se on siirtynyt vanhemmilta jälkeläisille. Näin ollen, se ei ole tarttuva. Ilmaantuvuus tämä ehto ovat hyvin harvinaisia, vaikka sen esiintyminen on yleisempää Amish yhteisöjä ja Suomessa, ja se oli ensimmäinen tunnistettu Old Order Amish yhteisöt. Se vaikuttaa naisten ja miesten yhdenvertaisen hinnat.

On olemassa lukuisia oireita rusto-hiukset hypoplasia. Alalla on pieni, hieman rasvaa kädet, extra taittuu ihon kaulan ympärille, ja hiukset on erittäin hieno ja puuttuu keskeinen ydin. Kuten kärsii lapsi ikäisille, muita oireita esitellä itsensä. Ne ovat BOWLEGS, dysplasia kynnet ja varpaankynnet, kevyesti pigmentoitunut iho, huono imeytymistä suolistossa ja keliakia oireyhtymä. Aikuisten keskipituus jonkun kanssa rusto-hiukset vajaakehitys on välillä 40 ja 60 tuumaa. Monilla on kunnossa on erittäin joustava nivelet mutta on joitakin ongelmia ulottuvat pitkälle ja kyynärpäiden. Noin 79 prosenttia niistä kärsivät ovat lapsuuden anemia, ja noin 9 prosenttia kehittyä vaikea anemia, joka on pysyvä olotila noin puolet.

Rusto-hiukset hypoplasia liittyy B-solujen ja /tai T- solu immuunipuutos. T-solujen immuunipuutos löytyy 86 prosenttia ihmisistä, joilla rusto-hiukset vajaakehitys, ja B-solujen immuunipuutos löytyy 35 prosenttia niistä kärsii. Immuunikato voi aiheuttaa vaikeita opportunistisia infektioita, erityisesti vesirokko ja keuhkokuume, varhaislapsuudessa ja koko aikuisiän.
Hoito ja ennuste

Koska rusto-hiukset vajaakehitys on geneettinen sairaus , se ei ole parannuskeinoa. Oireiden hoito on yleinen tapa toimia ihmisten kanssa kunnossa.

Immuunikatovirus on yleisin oire rusto-hiukset vajaakehitys ja hoitoon tuloksena infektioita alussa on tärkeää. Yleisin ja vaarallisia tartunnan lähde ihmisten kanssa rusto-hiukset vajaakasvuisuus on vesirokko, joka tulee hoitaa välittömästi Acyclovir. Vesirokko rokote voi olla hyödyllistä, mutta se voi aiheuttaa vesirokkoa, koska se on live-virus rokote. Erittäin vakava T-solujen immuunipuutos voidaan käsitellä luuydinsiirre sekä laskimoon injektiot immunoglobuliini. Anemia voidaan hoitaa granulosyyttipesäkkeitä stimuloiva tekijä.

Joissakin tutkimuksissa näkökohtia lyhytkasvuisuus hoidettiin ihmisen kasvuhormonia, jotka tuottavat vaihtelevia tuloksia. Myös se on käsitelty kirurgisten pidentää luut, vaikka ihmiset rusto-hiukset vajaakasvuisuus, leikkauksen jälkeinen infektio on paljon yleisempää kuin useimmat muut ihmiset, ja oikea varotoimia.

korkein kuolleisuus ihmisiä, joilla rusto-hiukset vajaakehitys tapahtuu niille, joilla on vaikea immuunipuutos. Jos haittavaikutuksia taudin pidetään ahkerasti kurissa, mutta henkilö kärsii rusto-hiukset vajaakehitys voi olla normaali käyttöikä.